Este segundo trimestre contamos en el apartado de Ortopedia Infantil con la colaboración de la Dra. Ana Bueno, jefa de sección del Hospital Universitario de Getafe. En ella el Dr. José Ignacio Parra, ya retirado, inició el camino de la atención especializada de las alteraciones ortopédicas a los pacientes con osteogénesis imperfecta, una patología que requiere un enfoque interdisciplinar en el que Ana esla mejor referencia a nivel nacional.
Hemos escogido algunas de las preguntas que con más frecuencia nos realizamos en el manejo de esta enfermedad, un reto en el que los conceptos claros y la experiencia son determinantes para alcanzar el mejor resultado posible:
1º ¿Ante varias fracturas de repetición sin relación con una alta energía como causa, que estudios aparte del radiológico pueden ayudar a confirmar el diagnóstico?
Son varios los aspectos que hay que analizar:
- Es muy importante el aspecto clínico del paciente para determinar si se trata de una OI, poco grave que es la que plantea más veces dudas.
- El tipo de fractura y las características radiográficas de los huesos largos y de la columna vertebral ayudan al diagnóstico.
- La presencia de huesos Wornianos aunque no es patognomónico de la OI, sí es una constante.
- La sensitometría ósea (DMO) patológica
- El diagnóstico de confirmación es el genético: el 85% de los casos de OI, la mutación la presentan en el gen COL1A1 ó COL 1A2
2º ¿El tratamiento médico con bifosfonatos como ha mejorado la calidad de vida de estos pacientes?
Administrados con los protocolos recomendados, han supuesto sin duda un cambio radical en la calidad de vida de estos pacientes: mejoran el dolor óseo en general, la resistencia del hueso, demostrable en las DMO y administrados desde el nacimiento pueden mejoran algunas deformidades en huesos largos.
3º ¿Con el tratamiento médico actual, se justifican otras alternativas u alguna otra medida adicional, por el hecho de que a pesar del aumento en el espesor de las corticales óseas el riesgo de fractura persista por una mayor rigidez en el hueso?
Efectivamente, los difosfonatos no están exentos de inconvenientes y de efectos secundarios y uno de ellos es éste. Para evitarlo cada vez se ajustan más las dosis, los ciclos y el tiempo de tratamiento, así como la selección de los pacientes candidatos al tratamiento. Como siempre, se debe sopesar riesgo beneficio. Por eso lo de seleccionar cuidadosamente el paciente que necesita este tratamiento.
Por otro lado, en la actualidad se está iniciando el uso de otras sustancias como el denosumab que inhiben la activación de los osteoclastos y no se deja de investigar sobre otras más eficaces y con menos efectos secundarios como son medicamentos inhibidores de la catepsina K o anticuerpos antiesclerostina. En general estas sustancias, a diferencia de los difosfonatos, estimulan la osteogénesis y no darían lugar al efecto esclerosante de los difosfonatos.
4º ¿A partir de qué edad recomienda las técnicas de enclavamiento profiláctico?
No hay una edad para la indicación del tratamiento quirúrgico, aunque es evidente que no se debe operar antes de la edad de la marcha, no tiene sentido pues no caminan.
En general muchos de estos pacientes que necesitan de estas cirugías, están bastante afectados e inician la marcha tardíamente, por lo que no precisan la cirugía antes de los 18 meses. Esta edad sería un poco el límite inferior para operarles.
Pero, cuidemos la indicación quirúrgica. No todos los huesos curvos o todos los pacientes con OI necesitan tratamiento quirúrgico profiláctico. Sólo se debe aplicar en los casos de fracturas de repetición, riesgo evidente de fractura o deformidades que impiden la deambulación o el uso de sus miembros.
5º ¿Dentro del enclavamiento profiláctico telescópico de fémur y tibia, cuales son los avances más significativos que ha proporcionado la industria en los últimos años?
La verdad es que estamos un poco estancados en este sentido.
El clavo de Bailey Dobow fue una revolución pero muy agresivo quirúrgicamente hablado. Hay muchos clavos de diseños pobres y de uso solamente en los países de origen. El clavo de Fassier Duval comercializado en Europa desde 2004, permitió hacer las cirugías respetando la rodilla en el caso del fémur ó el tobillo en el caso de la tibia, pero tiene ciertos inconvenientes como es la falta de bloqueo de los fragmentos lo que ocasiona defectos rotacionales. Recientemente se ha comercializado un nuevo clavo que bloquea lo fragmentos óseos pero, en mi opinión, tiene mucho que mejorar en cuanto a la técnica de inserción en el fémur y el de la tibia no es adecuado para la su uso en la OI.
6º ¿Cuáles son los errores que por su frecuencia han de evitarse en este tipo de enclavamientos cuando se realiza tanto en la tibia, como en el fémur?
La inserción inadecuada y la mala indicación quirúrgica
Es decir, lo más importante es establecer correctamente la indicación quirúrgica y hacer una planificación adecuada de la misma. Número de osteotomías, lugar de las mismas, cuñas de resección, etc. y lo más importante, la inserción correcta del clavo, por un punto que no facilite ni favorezca una nueva fractura.
Su colocación debe ser centrada en los extremos del hueso respetando las normas generales de las cirugías que atraviesan las fisis para no lesionarlas.
Es importante recordar que el hueso es más débil que el clavo y se debe insertar de tal manera que quede perfectamente rodeado del hueso. No debe apoyarse en las corticales porque el clavo permanece erguido mientras el hueso se fracturará o se doblará en ese punto
7º ¿Es aconsejable realizar la cirugía de corrección de las deformidades en los segmentos femorales y tibiales de manera simultánea?
Si un paciente necesita el enclavado de varios huesos se debe intentar hacer más de uno. Seleccionar los de más riesgo de fractura y hacer éstos. Pero cuando esto afecta a los cuatro huesos largo de MMII, es preferible hacer fémur y tibia del mismo lado para poder apoyarse sobre un lado. Conozco algunos casos de colegas estadounidenses o canadienses que han enclavado los cuatro huesos. En algún excepcional caso también lo hemos hecho en mi hospital. Pero dado que estos pacientes toleran muy mal la isquemia, presentan hipertermia durante la cirugía (que no hipertermia maligna), el dolor multiplicado por cuatro, mayor tendencia al sangrado con la consiguiente necesidad de trasfusión y las posibilidades de infección, personalmente me parece un riesgo innecesario.
8º ¿Hay que considerar la presencia de riesgos neurovasculares en la corrección de grandes deformidades curvas al ganar longitud en la extremidad?
Este riesgo es muy improbable. Es cierto que al eliminar las curvas y poner el hueso derecho éste gana longitud, pero no tanta como la esperada porque muchas osteotomías llevan implícita una osteotomía de sustracción que resta longitud.
9º ¿Hay algo nuevo en el tratamiento de la patología de columna, dolor y/o deformidades que merezca la pena resaltar?
La cirugía de la columna, escoliosis sobretodo, tiene una técnica my bien establecida (me remito a la experiencia del Dr Shah o del Dr Oullet, por ejemplo): se deben instrumentar evitando los límites en la charnela cérvico-dorsal o dorso-lumbar, insertando tornillos pediculares en lugar de ganchos o alambres sublaminares. Colocar muchos tornillos, no sólo en los extremos, para mejorar la resistencia a la tracción de cada uno de ellos y recubiertos de hidroxiapatita o sobretodo cementados. En algunos casos se recomienda una dosis de difosfonatos previo a la cirugía.
Por supuesto, están contraindicados los dispositivos anclados a las costillas, porque se rompen, las costillas.
10º ¿Merece la pena el tratamiento quirúrgico del pie plano indoloro?
En principio la respuesta es no. Incluso en los pies planos dolorosos, con ciertas salvedades y excepciones en estos casos.
Siempre que se pueda es preferible el uso de plantillas que mejoren el apoyo, eviten sobrecargas y estabilicen el pie, a pesar de que no lo curen.
El pie de estos pacientes a parte de planos y valgos y pronados secundarios a una hiperlaxitud patológica, pueden llevar asociadas deformidades en los dedos: hallux valgus, hallux extensus, bunion dorsal, dedos en garra, tobillos valgos, etc… Estas deformidades individualmente se pueden valorar y corregir quirúrgicamente. Pero la cirugía del pie plano valgo y pronado, es francamente decepcionante. No sirven las técnicas del pie plano valgo laxo. El uso de técnicas quirúrgicas más complejas exitosa en otros pies, pueden conseguir la corrección del segmento operado, pero en la OI, la deformidad puede reaparece en las articulaciones vecinas.
Introducción:
El Dr. Ángel Palazón Quevedo desarrolla su labor profesional en el Hospital Infantil Universitario Niños Jesús de Madrid. Su experiencia en patología compleja de cadera del adolescente, hacen de él una referencia entre los compañeros no solo de Madrid, sino de toda España.
Tras aprender la técnica de la osteotomía periacetabular de Ganz (PAO), gracias a la docencia impartida por el Dr. Rafael Zarzoso, ha ido progresando en el manejo de la vía segura de Ganz, lo que le ha permitido desarrollar técnicas como la mosaicoplastia, la queilectomía o la osteotomía de Dunn modificada por Slongo.
Acudimos a él con las preguntas que con más frecuencia le hacen, sabiendo que sus respuestas han de tomarse como una referencia válida en nuestra práctica clínica habitual.
1º ¿Aconseja indicar la Osteotomía de Ganz en caderas displásicas del paciente esqueléticamente maduro si son indoloras?
Aunque existe la tendencia a no esperar a los síntomas, prefiero informar al paciente y realizar un seguimiento estrecho de su evolución. Como no es una decisión fácil, ayudo a que el paciente también se convenza de la conveniencia de la cirugía a partir de la aparición del dolor o molestias que limitan su actividad normal.
2º ¿En casos de rotura de labrum y cadera displásica, practica la sutura en el mismo tiempo quirúrgico?
La osteotomía periacetabular es de por sí una técnica complicada, por lo que solo reparo el labrum si la rotura afecta gran parte de él y es sintomática.
3º ¿En la secuelas de epifisiolisis de cadera y para resolver el efecto leva o “CAM” del síndrome de impactación, cuando aconseja ia queilectomia por vía artroscópica y cuando por la vía segura de Ganz?
En general con desplazamientos leves tras un Southwick I o II, puede intentarse la artroscopia. Para desplazamientos mayores la vía segura permite un mayor acceso más completo a la zona e incluso valorar en ese momento realizar una osteotomía de Dunn.
4º ¿Le basta la radiografía para indicar la PAO invertida en una cadera sintomática si esta presenta el signo radiográfico del “crossover” o cruce?
No considero fiable la radiografía en esos casos. Prefiero realizar una RM para valorar la retroversión acetabular en el corte transversal y el resto de la cadera.
5º ¿Cuál es la cirugía que recomienda cuando hay un problema tipo “PINCER” como manifestación de dolor por síndrome de impactación femoro-acetabular?
La realización de un Ganz “invertido” permite alejar de la cabeza femoral el problema de una manera más eficaz desde mi punto de vista, por lo que es mi técnica de elección cuando el efecto “pincer” se presenta de modo aislado.
Cuando no es así, valoro otras técnicas que modifican de manera más localizada el apoyo anómalo del acetábulo en la cabeza femoral.
6º ¿En casos de secuelas de Perthes, que cirugía recomienda en casos de Stulberg tipo III dolorosos?
La reconstrucción de la cabeza femoral por la vía segura de Ganz, junto con alargamiento del cuello y el descenso del trocánter mayor, sería mi elección.
7º ¿En casos de epifisiolsis de cadera desplazadas, que papel tiene la osteotomía de Dunn?
La técnica de Dunn modificada por Slongo debe realizarse por cirujanos que tengan un buen hábito técnico en esta patología. De existir una epifisiolisi inestable con gran desplazamiento, debe fijarse con agujas antes de realizar el Dunn. En una situación similar en una epifisiolisis estable sintomática, no es necesario fijarla.
Además, para evitar la temible necrosis avascular, suelo resecar un trapecio en vez de una cuña de base anterior. De esta manera la vascularización de la cabeza femoral se halla menos comprometida al realinearla con el cuello.