Sarcoma de ewing escapular

Autores: Dr. Cebreiro Martínez-Val I.J., Pérez Aguilar D., De Frías González M., Sánchez del Campo Arriola I.

Centro: Unidad de Tumores. Servicio de Ortopedia del Adulto. Departamento COT. Hospital Universitario Ramón y Cajal.

MOTIVO DE INGRESO: Paciente varón de 18 años remitido desde su Hospital de Referencia a nuestro Centro para valoración de lesión ósea asociada a dolor en escápula izquierda.

ANTECEDENTES PERSONALES:

– No reacciones adversas a medicamentos

– En estudio por nefrología por proteinuria

– Virus hepatitis C positivo (PCR negativa)

ENFERMEDAD ACTUAL: Siete meses antes había comenzado con dolor en escápula izquierda que se había resuelto espontáneamente. Dos meses antes había vuelto a comenzar el dolor y desde entonces había ido en aumento. El dolor le despertaba por la noche y era características inflamatorias. El paciente no refiere fiebre ni afectación del estado general. El paciente aporta radiografías, ecografía, TAC, RMN y gammagrafía.

EXPLORACIÓN FÍSICA: Masa palpable en mitad inferior de la escápula izquierda, dolorosa a la palpación, de consistencia dura, de unos 8-10 cm. No se palpan adenopatías axilares.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

RX Y TAC: muestran un engrosamiento del cuerpo y la punta de la escápula izquierda con adelgazamiento cortical asociado y con aparente invasión de partes blandas adyacentes.

RMN: en relación con el cuerpo y la punta de la escápula presenta una tumoración mal definida de partes blandas con invasión ósea sugerente de Sarcoma de Ewing.

GAMMAGRAFIA CON Tc: lesión osteoblástica intensa en relación con el tercio inferior de la escápula.

BIOPSIA ÓSEA: Se realiza una biopsia percutánea con trocar: hueso con intensa necrosis y tejido muscular, ambos infiltrados por una neoplasia de célula pequeña. Se remite muestra a microbiología que resulta estéril.

INMUNOHISTOQUÍMICA: Sarcoma de Ewing/PNET (tumor neuroectodérmico primitivo)

ESTUDIO DE EXTENSIÓN: TAC body y gammagrafía negativos. Resto exploración sin alteraciones.

DIAGNÓSTICO: Sarcoma de Ewing/PNET monostótico (8-10 cm) de localización escapular izquierda sin lesiones metastásicas a distancia (estadío II-B de Enneking)

ESQUEMA DE TRATAMIENTO: QT neoadyuvante + CIRUGÍA + RT intraoperatoria + RT postoperatoria + QT postoperatoria.

QUIMIOTERAPIA: Tres ciclos de quimioterapia esquema VAC/IE (vincristina, adriamicina, ciclofosfamida alternado con ifosfamida y etopóxido)

CIRUGÍA:

Resección de la cintura escapular tipo III-B de Malawer con posterior reconstrucción con prótesis total de escápula constreñida con articulación invertida de hombro. La cirugía se realiza sobre un abordaje deltopectoral ampliado posteriormente sobre el borde externo de la escápula hasta la punta de la misma.

En el tiempo de resección tumoral se desinsertaron coracobiceps y pectoral menor, cabeza larga de bíceps y tríceps, trapecio de la espina de la escápula (no del acromion) y tríceps, elevador de la escápula, romboides (menor y mayor) y serrato anterior. Se secciona el dorsal ancho en su inserción en la espina de la escápula, el manguito rotador y el redondo mayor. También se reseca la cápsula glenohumeral y los ligamentos coracoclaviculares. Se realiza así mismo una osteotomía para la preservación del acromion y la ligadura de la arteria escapular dorsal, la arteria circunfleja de la escápula y los paquetes supraespinosos y supraescapulares. Se preserva el nervio axilar y todo el paquete neurovascular del miembro superior.

Una vez resecada la pieza quirúrgica, se procedió a la radioterapia intraoperatoria. Tras ésta se colocó un vástago humeral Bayley-Walker tamaño estándar cementado, se creó una nueva cápsula articular con una malla de Trevira y se colocó una prótesis de escápula constreñida. La prótesis de escápula se coloca anclada a la malla y apoyada sobre el serrato anterior y suturada mediante cordón de PDS al elevador de la escápula, romboides, trapecio, porción larga del tríceps, romboides posterior y serrato. La clavícula se unió al cuello de la escápula y el coracobiceps y el pectoral menor a la clavícula. La cobertura de la escápula se realizó con dorsal ancho, trapecio y deltoides.

POSTOPERATORIO:

Se le colocó una férula de abducción durante 4 semanas que se fue bajando progresivamente durante 2 semanas más. La biopsia de pieza quirúrgica muestra un Sarcoma de Ewing/PNET sin bordes de resección afectos y una necrosis de la pieza quirúrgica de sólo el 10%. Se le suministró RT y QT postoperatoria con los mismos fármacos. El paciente ha presentado una recidiva metastásica a los 5 meses de la cirugía cambiándosele la QT a un esquema de última generación a base de irinotecán y temodal. El paciente presenta una movilidad a los 6 meses postoperatorios de 70º de abducción, rotación interna en T7 y rotación externa de 5-10º.

DISCUSIÓN: El sarcoma de Ewing es un tumor óseo primitivo maligno de células pequeñas que se relaciona con la traslocación t(11,22). Representa el 6-10% de todos los tumores malignos primitivos del hueso. El 80% de los tumores ocurren en menores de 20 años (mayoría entre 15 y 20 años). Es más frecuente en varones y raza blanca. Su localización es típica en huesos tubulares largos de los miembros (fémur) y huesos blandos de la pelvis. Sólo el 5% del sarcoma de Ewing se localiza en la escápula. Radiológicamente se trata de un tumor lítico, destructivo, de bordes infiltrantes, es típica su imagen en capas de cebolla. La supervivencia a 5 años antes de la aplicación de la QT era del 5-10%, después de la aparición de la QT hay una supervivencia a 5 años del 60-75% según series.

Las alternativas a la prótesis total de escápula en este tipo de lesiones son las amputaciones y las resecciones clásicas tipo Tikhoff-Linberg dejando el miembro suspendido de los tejidos blandos no resecados.

CONCLUSIONES:

El sarcoma de Ewing escapular es una entidad extremadamente rara. La colocación de una prótesis de escápula articulada resulta ventajosa funcional y estéticamente respecto a otras opciones quirúrgicas. No hay antecedentes en España de la colocación de una prótesis de estas características. La respuesta a la QT constituye un factor pronóstico muy importante en el sarcoma de Ewing localmente avanzado.

Bibliografía

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