Tumoración ulcerada de gran tamaño en fémur distal izquierdo

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Autores: Israel Pérez Muñoz; Escobar Antón, D; Martínez Melián, I; Guijarro Galiano, JM.

Centro: Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid.

Anamnesis

Varón de 22 años, raza negra y natural de Guinea Ecuatorial. Residente en España desde hace 4 meses.
Presenta, a fecha de julio del 2004, tumoración de 6 meses de evolución localizada en hueco poplíteo izquierdo que origina cuadro de ulceración, dolor e impotencia funcional progresiva en el miembro afecto.

Como antecedentes personales cabe destacar la ausencia de alergias medicamentosas e intervenciones quirúrgicas previas. Fue tratado de malaria en el último año sin poder confirmar si completó el mismo.

Exploración física

Tumoración de aproximadamente 15 x 15 cms. en tercio inferior de fémur izquierdo. Úlcera superficial de 4 x 4 cms (figuras 1 y 2). Edema con fóvea en pierna izquierda. Limitación de la movilidad de la rodilla con flexo de 35º. Fuerza 4/5. Sensibilidad conservada. Pulsos distales presentes pero disminuidos en comparación con miembro contralateral.

Pruebas complementarias

– Laboratorio. Hb: 5,6 y leucocitos: 16,79. Resto dentro de la normalidad.

– El cultivo superficial de la úlcera resultó estéril.

– Radiología convencional. Masa en tercio distal de fémur izquierdo de aspecto blástico que rompe cortical (figura 3 y 4).

– TC tóraco-abdómino-pélvico. Hepatoesplenomegalia no homogénea en segmento V y VI inespecífica a valorar con datos clínicos. Imagen lítica en cuerpos vertebrales dorsales inferiores (probables núcleos de Schmorl).

– Gammagrafía ósea. Aumento de actividad osteogénica en tercio distal de fémur izquierdo compatible con tumoración maligna. Aumento focal de actividad osteogénica patológica en tercio superior y medio de diáfisis tibial derecha y en epífisis distal de la tibia izquierda.

– RM rodilla izquierda. Gran masa de partes blandas en tercio distal de fémur izquierdo con afectación de cortical y región endomedular así como infiltrado de paquete vasculo-nervioso. Compatible con osteosarcoma parostal (figura 6).

– RM de ambas tibias. Sin alteraciones.

Tratamiento

Bajo la sospecha de osteosarcoma parostal se realiza biopsa incisional que confirma el diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma de bajo grado de malignidad con patrón condroblástico. Debido al gran tamaño y ante la imposibilidad de conservar aporte neurovascular distal por la infiltración del tumor, se realiza una amputación de miembro inferior izquierdo a nivel de tercio medio de muslo.

La evolución cursa con infección superficial de la herida del muñón por Estafilococo Aureus y Citrobacter Freundi, resuelta con curas locales y antibioticoterapia específica.

El informe anatomopatológico de la pieza operatoria es: osteosarcoma parostal (grado 2) con afectación medular y focos de desdiferenciación.

Posteriormente, el paciente se derivó al Servicio de Oncología donde ha recibido 3 ciclos de quimioterapia con cisplatino+adriamicina.

Se realizó adaptación protésica en miembro inferior izquierdo, requiriendo el paciente para la deambulación un bastón inglés.

Evolución

Durante el seguimiento del paciente no se detecta ninguna alteración en los estudios de control hasta junio del 2006, donde se observa metástasis única en língula pulmonar, sin otra afectación a distancia. Se realiza resección de la metástasis con buena evolución postquirúrgica.

En septiembre del 2007 se observa tumoración en glúteo D, motivo por el cual se realiza RM (figura 7) de ambos glúteos y pelvis, objetivándose tumoración nodular en glúteo mayor D con captación difusa de contraste y cambios inflamatorios adyacentes a correlacionar con clínica. Con el estudio de imagen de RM se decide realizar biopsia incisional.

Diagnóstico AP: compatible con osteosarcoma bien diferenciado. Al mismo tiempo se realiza estudio de extensión con los siguientes informes:

– Gammagrafía ósea con Tc99 (figura 8). Depósito focal patológico del trazador en raíz de muslo I y glúteo D. Alteración excretora con ectasia del sistema pielocalicial del riñón I.

– Tc toraco-abdomino-pélvico (figura 9). Lesión calcificada en retroperitoneo, de 10 cms de longitud, que desplaza riñón izquierdo. Compatible con metástasis. Lesión en glúteo derechas y adenopatías inguinales izquierdas compatibles con enfermedad metastásica.

– Dada la diseminación de la enfermedad, el paciente no es subsidiario de tratamiento quirúrgico de las lesiones focales. Debido a ello inicia tres ciclos de quimioterapia paliativa y control del dolor bajo supervisión del servicio de oncología.

Discusión

El osteosarcoma parostal es un tumor formador de osteoide originado en la superficie del hueso, siendo característica su abundante producción de hueso mineralizado. Se trata de un tumor de bajo grado de malignidad y de curso indolente, aunque pueden existir en su seno áreas de desdiferenciación.

Es un tumor poco frecuente (5% del total de ostesarcomas), de localización casi exclusiva en metáfisis de huesos largos. La forma más frecuente de presentación es como masa indolora. La duración de los síntomas puede llegar a ser de 1, 2 años antes de acudir a consulta.

Debido a su biología, de crecimiento lento e indolente, suele alcanzar un tamaño importante. El estudio de imagen nos revela un aspecto ebúrneo, originándose en la superficie del hueso, con tendencia a envolverlo. En RM y TC se pueden visualizar áreas radiotransparentes y de hipervascularización que suelen corresponder con focos de desdiferenciación1,2. Estas zonas son fundamentales de cara a la biopsia y al enfoque final del tratamiento.

Para su diagnóstico es fundamental que la biopsia sea tomada de la zona más periférica y menos osificada, incluyéndose las zonas previamente descritas.

El diagnóstico diferencial debe incluir el osteosarcoma perióstico, el osteosarcoma de superficie de alto grado, exostosis y el osteoma parostal. Dada la procedencia del paciente se tomaron cultivos para descartar cualquier tipo de patología infecciosa, resultando éstos negativos.

Acorde con su biología la recidiva local puede ocurrir tras 10 años de seguimiento postquirúrgico. Hay metástasis descritas incluso por encima de 20 años.

El tratamiento estándar es la cirugía marginal ampliada con conservación de la extremidad, utilizando distintos métodos para reconstrucción1,4,5. La amputación puede estar indicada por la expansión local del tumor, afectación neurovascular y/o recidiva local. La quimioterapia sólo estará indicada cuando haya desdiferenciación1,3 (grados 3 y 4), y será empleada como neo y adyuvante del mismo modo que para el osteosarcoma convencional.

El estadiaje de un tumor es el proceso de clasificación del tumor, especialmente los malignos, en lo referente a su grado de diferenciación así como su diseminación tanto local como a distancia, con la finalidad de poder establecer un tratamiento adecuado y el pronóstico de dicho tumor. El estadiaje permite al cirujano planificar un tipo de resección en función de un tipo específico de tumor, localizado en un compartimento determinado. En el caso de los tumores musculoesqueléticos dicho estadiaje está basado en la combinación de los hallazgos de la exploración física y de las pruebas complementarias. La biopsia y análisis anatomopatológico son partes esenciales a realizar, pero siempre como paso final.

La radiología convencional es la prueba básica en la evaluación de los tumores óseos, que junto con la anamnesis y la exploración física nos permitirán establecer el diagnóstico de sospecha en el 80% de los casos.

Las pruebas de laboratorio son parte esencial del estadiaje, ya que a través de ellas podemos llegar al diagnóstico de la patología subyacente, como es el caso de un mieloma múltiple, o de la respuesta al tratamiento. Es esencial la realización de: hemograma completo, VSG, electrolitos (Ca y PTH), catecolaminas en orina, enzimas hepáticas, F ácidas y alcalinas, PSA, antígeno carcinoembrionario, electroforesis de proteínas, sangre en orina, Cr y urea.

La TC nos permitirá un estudio de tórax, abdomen y pelvis en busca de enfermedad a distancia. La utilización de contraste nos permitirá la evaluación de lesiones en partes blandas, así como la utilización de TC helicoidal nos facilitará una reconstrucción en 3D para el estudio de las lesiones óseas.

La RM es una valiosa herramienta en la examen de las lesiones de partes blandas y de la extensión tanto intra como extramedular de las lesiones óseas. También es muy útil en la valoración de las estructuras neurovasculares en relación con el tumor así como lesiones quísticas. Además puede darnos información diagnóstica referente a una gra variedad de tumores de partes blandas como por ejemplo lipomas, liposarcomas, sinovitis vellonodular pigmentada, hemangiomas y fibromatosis. Tanto la TC como la RM pueden ser usadas como evaluadores de respuesta al tratamiento.

La gammagrafía tiene como fin la determinación de la existencia de metástasis, de enfermedad poliostótica y de la afectación ósea consecuencia de un sarcoma de partes blandas adyacente. También puede servir como medidor de respuesta al tratamiento.

La angiografía es una técnica básica en el examen prequirúrgico del tumor, ya que gran parte de ellos tienden a desplazar las estructuras vasculares debido al tamaño del sarcoma o del componente extraóseo. También conviene saber de la existencia de anomalías vasculares y de la permeabilidad distal, debido a que, por ejemplo, podríamos llegar a tener que ligar la arteria femoral profunda en la resección de un sarcoma en cuádriceps. Por último, está su uso como embolización previa a cirugía (como por ejemplo en las metástasis de un hipernefroma) y para quimioterapia intraarterial.

En resumen, con una buena anamnesis, exploración física, Rx convencional y laboratorio podremos establecer un diagnóstico diferencial. Para completar el estudio del sarcoma haremos uso de técnicas complementarias como la TC, RM, gammagrafía y angiografía. Con todo ello podremos planificar el tipo de resección en función del diagnóstico de sospecha y compartimento de localización del tumor, y, finalmente, el tipo y ejecución de la biopsia como paso previo del tratamiento definitivo.

Bibliografía

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2. Futani H, Okayama A, Mauro S, Kinoshita G, Ishikura R. The role of imaging modalities in the diagnosis of primary dedifferentiated parosteal osteosteosarcoma. J Orthop Sci. 2001; 6(3): 290-4.

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