Schwannoma en Miembro Inferior

Autores: Dr. Carlos Miranda

Centro: Servicio de Cirugía Ortopédica del Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid.

ANTECEDENTES PERSONALES

Mujer de 46 años con antecedentes de lumbociatalgia izquierda de más de 10 años de evolución. Diagnosticada previamente de hernia discal L5-S1 derecha, habiéndosele realizado múltiples tratamientos medico-rehabilitadores con mejoría parcial.

Como cirugías previas, resaltar una liposucción glútea izquierda un año antes y una cirugía de reparación de hernia umbilical. No otros antecedentes médico quirúrgicos de interés.

MOTIVO DE CONSULTA

Consulta por aparición de una masa de partes blandas en el glúteo izquierdo de aproximadamente cuatro meses de evolución, con sensación de hipoestesias en el miembro inferior izquierdo y de fallos en el tobillo y pie durante la deambulación.

EXPLORACIÓN FISICA

Se palpa masa de partes blandas en la zona profunda glútea izquierda de aproximadamente 6×6 cm., de aspecto duro y redondeado, dolorosa a la palpación. Mínima hipoestesia en la cara lateral y externa de la pierna y el pie.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

– Rx pelvis: Sin hallazgos.

– RM: Tumoración grande en región glútea de 8 cm. de diámetro máximo, aparentemente bien encapsulada y delimitada, en estrecha relación con el nervio ciático al que da continuidad (Imágenes 1,2 y 3).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

– SARCOMA DE PARTES BLANDAS DE ORIGEN NEURAL

– SCHWANOMA

– NEUROFIBROMA

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

Se realiza una biopsia percútanea guiada con ecografía, donde se observa una gran masa heterogénea, que alterna áreas relativamente hipoecogénicas con zonas anecoicas en relación con cavidades quísticas (Imagen 4).

La anatomía patológica de la biopsia muestra zonas hipercelulares y en fascículos asociadas a otras zonas hipercelulares y laxas (Imagen 5). Son las áreas A y B de Antoni respectivamente, cuya alternancia es típica de tumores de la vaina neural. Además, las áreas A de Antoni presentan característicos acúmulos de células en empalizada, que son los llamados cuerpos de Verocay.

Para mayor confirmación se realiza estudio inmunohistoquímico, tiñiendo de manera intensa con proteína S100, dato muy característico de los schwannomas (1). Además se observan algunos núcleos grandes y pleomorfos que son muy sugestivos de schwannomas “ancianos o envejecidos”.

El diagnostico definitivo tras el estudio anatomo-patológico es el de SCWANNOMA gigante del nervio ciático.

Se realiza un angioTC como parte del estudio prequirúrgico (Imágenes 6, 7) que muestra una tumoración en partes blandas de la nalga izquierda, con estrecha relación con la salida del nervio ciático del estrecho piramidal, próximo a la arteria glútea superior, que sugieren como primera posibilidad que se trate de un tumor de vaina nerviosa, probablemente de baja agresividad.

Se completa el estudio de extensión mediante un TC toraco-abdomino-pélvico, que fue negativo, y una gammagrafía ósea, que mostró aumento de captación a nivel de la tumoración de partes blandas en la región glútea izquierda, sin otras captaciones óseas.
De cara al tratamiento quirúrgico, para disminuir la vascularización del tumor, y por tanto el sangrado intraoperatorio, se lleva a cabo veinticuatro horas antes de la cirugía una embolización selectiva de la arteria glútea superior (Imágenes 8, 9).

TRATAMIENTO

El tratamiento quirúrgico realizado se lleva a cabo multidisciplinariamente por parte de Cirugía Ortopédica Oncológica y Neurocirugía.

Tras un abordaje transglúteo y la identificación del tumor (Imagen 10) se realiza la resección marginal del mismo. La tumoración neural se encuentra adyacente al nervio ciático y se consigue disecar en su mayoría, con ayuda del neuroestimulador.
Se envía la tumoración a Anatomía Patológica que confirma el diagnostico (Imágenes 11, 12).

EVOLUCIÓN

El postoperatorio inicial es favorable, siendo dada de alta cinco días tras la cirugía.

En las revisiones posteriores la paciente presenta gran mejoría de la clínica realizándose una RM de control 6 meses tras la cirugía en la que no se observan restos tumorales bordeando el nervio ciático (Imagen 13).

DISCUSIÓN

El schwannoma es un tumor benigno derivado de la vaina neural, de las células de schwann, generalmente solitario. Aparece habitualmente en la cuarta década de la vida y con igual predilección por hombres que por mujeres (aunque algunas series hablan de una ligera predominancia femenina) (2).

Se presentan generalmente a lo largo del trayecto de un tronco nervioso, creciendo de manera excéntrica al nervio, sin incluir sus haces, dato este último que lo diferencia del neurofibroma, y que le confiere un tratamiento y un pronostico diferente y mucho mas favorable que en el caso del neurofibroma (3).

Aunque son de características benignas, se han descrito casos de degeneración maligna muy escasos (las series lo cifran en menor del 0,001%) y especialmente en los casos asociados a la neurofibromatosis tipo 1 (4, 5).

Su tratamiento de elección es la resección marginal de la tumoración preservando anatomía y funcionalidad del nervio. Esto es posible en el caso de los schwannomas que crecen de manera excéntrica al tumor, no siendo así en el caso de los neurofibromas (6, 7).

Las vías de abordaje del nervio ciático en la región glútea son clásicamente dos (8): la infraglútea y la transglútea. La vía transglútea fue la utilizada en nuestro caso y aunque atraviesa el músculo glúteo mayor permite una rápida aproximación al nervio ciático, visualizando muy bien la parte proximal del nervio.

BIBLIOGRAFÍA

1. White W, Shiu MH, Rosenblum MK, Erlandson RA,Wwoodruff JM. Cellularschwannoma. Aclinicopathologic study of 57 patients and 58 tumors. Cancer. 1990;66(6):1266-75.

2. Murray MR. Stout AP. Schwann cell versus fibroblast as the origin of the specific nerve sheath tumor. Am J Path 1940;16:41.

3. Dubuisson A, Fissette J, Vivario M, et al. A benign tumor of the sciatic nerve: case report and review of the literature. Acta Neurol Belg. 1991; 91(1): 5-11.

4. L Rodero et al. Masa glútea y tumor maligno del nervio ciático. Neurología 2004; 19(1):27-31.

5. Evans DG et al. Malignat peripheal nerve sheath tumors in neurofibromatosis 1. J Med Genet 2002; 39: 311-14

6. Gosk J, Zimmer K, Rutowski R: Peripheral nerve tumours: Diagnostic and therapeutical basics. Folia Neuropathol 42:31–35, 2004.

7. Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Moes G, Kline DG: A series of 397 peripheral neural sheath tumors: 30-year experience at Louisiana State University Health Sciences Center. J Neurosurg 102:246–255, 2005.

8. Parag G. Patil MD. Surgical exposure of de sciatic nerve in the gluteal región: Comparassión of two approches. Operative neurosurgery. Jan 2005 165-71.