FRACTURA DIAFISARIA DE HÚMERO EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PAGET. A PROPÓSITO DE UN CASO
Borja de la Hera, Lydia Cecilia Escribano, Aurelia Lara Rubio.
Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica Hospital Universitario de Getafe
1. INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget ósea (osteítis deformante) es un trastorno focal de la remodelación ósea que se caracteriza por un aumento de la reabsorción ósea mediada por osteoclastos, a la que sigue una excesiva y desorganizada osteoformación compensadora, provocando que los huesos tengan menor resistencia biomecánica y por tanto sean más propensos a fracturas patológicas1.
La enfermedad de Paget se ha asociado a factores genéticos y medioambientales, aunque su etiología sigue siendo desconocida. Presenta una prevalencia entre el 0,5% y el 4,6% en adultos mayores de 55 años, con discreta predominancia en varones y en población anglosajona2. Así mismo, la epidemiología de la enfermedad de Paget ósea parece que está cambiando. Varios artículos describen una reducción en su incidencia así como en su severidad3.
La enfermedad de Paget ósea puede ser monostótica (40% de los pacientes), o poliostótica (60% de los pacientes). Virtualmente cualquier hueso puede estar afectado pero esta entidad predomina en el esqueleto axial (pelvis, sacro, raquis) seguido de cráneo, fémur, tibia, húmero y clavícula2.
La excesiva reabsorción ósea y formación anormal de hueso predispone a que éste sea biomecánicamente más frágil y propenso a fracturas patológicas4 (aproximadamente se presentan en el 10% de los pacientes), siendo el fémur el principal hueso que las presenta. Las fracturas humerales son extremadamente raras (solamente el 2% de las fracturas en enfermedad de Paget5). La gran mayoría de éstas son diafisarias6. Las fracturas también pueden producirse cuando la enfermedad se complica y evoluciona en un sarcoma óseo (1% de los pacientes7).
El tratamiento de las fracturas diafisarias humerales en la enfermedad de Paget sigue siendo un desafío debido a la baja frecuencia de estas fracturas y los pocos casos descritos en la literatura. El tratamiento conservador es el que más se ha defendido en la mayoría de los casos con buenos resultados clínicos, aunque se han descrito casos de pseudoartrosis debido a que la inmovilización puede exacerbar la osteopenia y provocar complicaciones metabólicas como hipercalcemica e hipercalciuria. La otra opción terapéutica descrita, tratamiento quirúrgico, mediante reducción abierta y fijación interna con placa y tornillos (con casos descritos de re-fractura) o mediante enclavado intramedular encerrojado también han presentado buenos resultados clínicos y radiológicos8.
2.CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 89 años de edad diagnosticado de enfermedad de Paget poliostótica en tratamiento con calcio y vitamina D, que acudió al servicio de urgencias tras sufrir un traumatismo en el brazo derecho (dominante), causado por una caída desde su propia altura. Tras el examen físico, presentaba dolor, impotencia funcional y tumefacción en el brazo derecho, siendo la exploración neurovascular distal normal.
Las radiografías revelaron una fractura transversa patológica del tercio inferior de la diáfisis humeral (Figura 1). El húmero completo mostró una arquitectura ósea anormal con las características clásicas de la enfermedad de Paget: áreas líticas, trabéculas gruesas y engrosamiento cortical.
Tras considerar las opciones terapéuticas descritas en la literatura y, de forma consensuada con el paciente, optamos por el tratamiento quirúrgico. Bajo anestesia general y el paciente en posición de silla de playa, realizamos un enclavado intramedular encerrojado de 9 mm (Trigen, Smith & Nephew, figura 2). No se fresó la cavidad medular.
3.RESULTADOS
El paciente toleró bien el procedimiento y fue dado de alta al día siguiente. Comenzó con ejercicios de movilidad del hombro y codo inmediatamente y ayudado de un fisioterapeuta. Seis semanas después, las radiografías revelaron consolidación ósea. En la última revisión, 1 año después de la cirugía, el paciente se encontraba sin dolor, con rango de movilidad completo del hombro y el codo y la consolidación de la fractura seguía siendo evidente radiográficamente. Durante este tiempo no ha tenido complicaciones y puede llevar a cabo sus actividades diarias sin problemas.
4.DISCUSIÓN
Mientras que la fijación interna es considerada el tratamiento de elección en las fracturas femorales en la enfermedad de Paget9, el tratamiento de las fracturas diafisarias de húmero es un desafío y no hay consenso respecto de cuál es la mejor opción terapéutica.
Cuando se discute el manejo de estas fracturas, se deben tener en cuenta las características biomecánicas especiales del hueso, la remodelación ósea anormal y los trastornos minerales. El tratamiento conservador ha sido el elegido con mayor frecuencia en estas fracturas5 con buenos resultados clínicos. Sin embargo, se han descrito casos de pseudoartrosis1. Además, la inmovilización puede exacerbar aún más la osteopenia y provocar complicaciones metabólicas como la hipercalcemia e hipercalciuria10.
El objetivo del tratamiento quirúrgico de una fractura en la enfermedad de Paget es restaurar un eje normal en la extremidad y permitir la movilidad temprana, lo que evitará la pérdida de densidad mineral ósea y un debilitamiento adicional del hueso.
Los pacientes con enfermedad de Paget requieren una evaluación médica exhaustiva antes de la cirugía ya que la afectación poliostótica y la hipervascularidad asociada predisponen a una mayor tasa de hemorragia intraoperatoria y fallo cardíaco, especialmente en pacientes ancianos4.
Se han descrito dos opciones quirúrgicas, reducción abierta y fijación interna con placa y tornillos y enclavado intramedular. La primera, necesita una incisión más larga, por lo que predispone a una mayor pérdida de sangre. Además, debido a la tensión en los bordes de la placa, predispone a nuevas fracturas. Ramos et al8 presentaron un caso de fractura de diáfisis humeral que se trató con una placa de compresión con seis tornillos mediante un abordaje posterior. Catorce meses después de la cirugía, el paciente volvió a sufrir una nueva fractura de húmero en la extremidad proximal de la placa. Trataron esta fractura con extracción de material de osteosíntesis y enclavado intramedular (clavo Seidel) con buenos resultados. Presentaron otro caso de fractura de diáfisis humeral tratada directamente con clavo intramedular (clavo Seidel) con buenos resultados clínicos y radiológicos siendo un procedimiento con mucha menor incisión, menor sangrado intraoperatorio y menor tiempo quirúrgico con buenos resultados clínico-radiológicos.
5.CONCLUSIÓN
El enclavado intramedular es una buena opción terapéutica para las fracturas diafisarias humerales en pacientes con enfermedad de Paget ósea, ya que evita la apertura del foco de fractura, proporciona un longitud y proporciona una estabilización suficiente que permite rehabilitación postoperatoria inmediata. Así mismo es importante un estudio médico preoperatorio exhaustivo de estos pacientes, individualizando cuál es la mejor opción terapéutica en cada caso.
6.BIBLIOGRAFÍA
- González-Orús, , Ramos Pascua, L., Mencía Barrio, y Santos, J.A. Pseudoartrosis de húmero en la enfer- medad de Paget. Presentación de un caso. Rev. Esp. Cir. Osteoart. 1997; 32:179-182.
- Raptis, K., Ballas, G., Stathopoulos, I.P., Mari, A., Tournis, S. Conservative treatment of humeral fracture in a patient with Paget´s disease of bone. J Musculoes- kelet Neuronal Interact 2014; 14(4):484-487.
- Ralston Clinical practice. Paget´s disease of bone. N Engl J Med. 2013 368(7):644-50.
- Parvizi J, klein GR, Sim FH. Surgical management of Paget´s disease of J Bone Miner Res 2006; 21(suppl.2): 75-82.
- Greiss M, McLoughlin Pathological fracture of the humerus in a young adult with Paget´s disease of bone. Injury 1984; 16(3):204-6.
- Raüis Etudestatistique sur la maladie de Paget. Acta OrthopBelg 1974; 40:488-530.
- Shajowicz F, Araujo ED, Berenstein Sarcoma com- plicating Paget´s disease of bone. A clinicopathological study of 62 cases. J Bone Joint Surg 1983; 65-B:299- 307.
- Ramos L, Santos JA, Devesa F, Del Pino Inter- locking nailing with the Seidel nail in fractures of the humeral diaphysis in Paget´s disease: a report on two cases. Acta Orthop. Belg 2004;70 (1):64-8.
- Petrescu PH, Izvernariu DA, Iancu C, Dinu GO, Ber- ceanu-Vaduva MM, Crisan D, Iacob M, Bucur Pathological fracture of the femur in a patient with Paget´s disease of bone: a case report. Rom J Morpho- lEmbryol. 2016; 57(2):595-600.
- Wallace K, Haddad JG, Gannon FH, Esterhai J, Kaplan Skeletal response to immobilization in Page- t´s disease of bone. A case report. ClinOrthop 1996; 328: 236-240.
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