Fibrohistiocitoma maligno primario de hueso

Autores: Dr. FRANCISCO JAVIER ARETA JIMENEZ

Centro: Servicio COT. Hospital Central de la Defensa “Gómez-Ulla”.

Motivo de consulta:

Paciente varón de 57 años que acude a la consulta de Traumatología en Junio de 2005, derivado por el Médico de Atención Primaria tras 6 meses de evolución de dolor en muslo derecho con aumento progresivo del volumen del muslo, para valoración, sin antecedente traumático conocido.

Antecedentes personales y familiares:

No HTA, no DM, no enfermedad general de interés ni alergias medicamentosas conocidas.

Enfermedad actual:

Dolor e impotencia funcional en muslo derecho con irradiación a rodilla derecha.

Exploración:

No hematoma, tumefacción de muslo, aumento de diámetro del muslo comparativamente con el contralateral, discreto edema en tobillo afecto, no adenopatías. Balance articular de cadera afecta normal y limitado a 0-70º en la rodilla afecta sin signos de derrame articular, no alteraciones nerviosas periféricas ni en pulsos periféricos.

Evolución y pruebas diagnósticas:

Varón de 57 años que tras la exploración clínica se le realiza Rx simple de miembro inferior derecho (fig.1) donde se objetiva una lesión lítica en el tercio distal del fémur derecho. Tras lo cual se deriva al Servicio de COT para estudio y tratamiento en conjunción con el Servicio de Oncología de nuestro hospital. Se determina realización de pruebas de imagen complementarias a la vez que iniciar un estudio de posible extensión de la tumoración. Así se llevan a cabo las siguientes pruebas con sus resultados:

Resonancia Magnética con y sin Gadolinio de muslo derecho 17/06/05 (fig.2):

Se realiza RM con cortes axiales y sagitales sin y tras la introducción de gadolinio. Gran masa que afecta a la medular, con reborde endostal más reacción lítica y gran masa de partes blandas que abomba el cuadríceps, hipointensa en T1 e hiperintensa, aunque heterogénea, T2, con áreas quísticas de 6.5 x 5.4 x 4.5 cm. Tras la introducción de gadolinio presenta una captación patente aunque heterogénea con infiltración del vasto intermedio y afectación de los vasos laterales en el sentido de hiperintensidad de señal pero difícil de descartar si el vaso medial se encuentra infiltrado o no. Reacción perióstica llamativa que, comparando con la RM simple, existe cierto grado de esclerosis aunque existe espiculación ósea. Estos hallazgos y la edad del paciente obliga a descartar un linfoma, fibrosarcoma, osteosarcoma y, eventualmente, una metástasis.

TAC Torácico y Abdómino-pélvico sin contraste venoso 21/06/2005:

Se informa que no se observan lesiones compatibles con enfermedad metastásica. Se realiza CT de tórax sin contraste intravenoso. No se identifican adenopatías mediastínicas en rango patológico. No se observan alteraciones parenquimatosas. En cortes incluidos del abdomen no se identifican LOES en órganos sólidos.

Gammagrafia ósea con Talio 17/06/05:

El rastreo óseo realizado muestra hipercaptación del radiotrazador sobre un tercio distal del fémur derecho, con un área fría en su interior, en relación con el tumor que presenta el paciente a dicho nivel. Resto del estudio sin alteraciones significativas, sin visualizarse metástasis óseas en el momento actual.

Analítica completa con Bioquímica incluyendo LDH y Fosfatasa Alcalina, hemograma, pruebas de coagulación, marcadores tumorales, pruebas de función renal, que resultaron normales.

Arteriografía de miembro afecto:

Se objetiva tumoración en tercio distal de muslo con aumento débil de vascularización del mismo.

Diagnóstico Diferencial: A tenor de las pruebas realizadas hasta ese momento se impone el diagnóstico diferencial entre: linfoma, fibrosarcoma, osteosarcoma y, eventualmente, una metástasis. No parece existir enfermedad general ni metástasis ósea en órgano alguno, ni otro tumor primario conocido, y de acuerdo con la edad del paciente y la localización del tumor, parece concretarse en una tumoración de origen óseo a filiar entre fibrosarcoma y osteosarcoma fundamentalmente, y más dudosamente linfoma.

A la vista de los resultados de las pruebas realizadas, se practica biopsia incisional de la lesión en quirófano con control radioscópico el 21/06/05, para toma de muestras y objetivación anatomopatológica de la tumoración. Las muestras son valoradas por más de un Servicio de Anatomía Patológica para confirmación del diagnóstico:

1.Biopsia de fémur distal 21/06/05 valorada por el Servicio de Anatomía Patológica , con diagnóstico de Tumoración ósea con hallazgos compatibles con Osteosarcoma de Alto grado, focalmente infiltrando tejido fibroadiposo.

2.Biopsia de fémur distal 21/06/05 remitida para una segunda valoración por el Hospital La Paz de Madrid informando como diagnóstico más probable: Fibrohistiocitoma maligno, variedad inflamatoria, altamente sugestivo de origen en hueso. No se cree que se trate da un osteosarcoma ya que la pequeña cantidad de osteoide y hueso hallado, se interpreta como correspondiente al hueso huesped y que la osteocalcina ha sido negativa. Se inclina por el diagnóstico de Fibrohistiocitoma maligno ya que se perciben histiocitos de citoplasma espumoso atípicos.

Diagnóstico:

Fibrohistiocitoma maligno óseo primario de 1/3 distal de fémur derecho, con invasión local, sin diseminación a distancia.

Se realiza sesión clínica multidisciplinaria sobre el paciente participando los Servicios de COT, Oncología Médica y Oncología Radioterápica, concretando una pauta de tratamiento 1 como a continuación se detalla.

Tratamiento y evolución:

Se inicia tratamiento Quimioterápico, de acuerdo con la bibliografía consultada 2 pudiéndose realizar entre 4 y 6 ciclos de quimioterapia de inducción con Cisplatino y Adriamicina para posterior tratamiento quirúrgico. Se completan 4 ciclos de quimioterapia en regimen ambulatorio en las siguientes fechas: 1º ciclo: 28/07/05; 2º ciclo: 17/08/05; 3º ciclo: 07/09/05; 4º ciclo: 29/09/05. El paciente presenta buena tolerancia a los ciclos sin efectos secundarios de interés salvo una epistaxis en el 2º ciclo, refiriendo disminución subjetiva del volumen tumoral. El 17/10/05 se objetiva en una analítica de control una leucopenia: 800, neutropenia: 170 y plaquetopenia: 29.000, que remontó con tratamiento con Filgrastim, Ciprofloxacino profiláctico y aislamiento.

Se realiza Resonancia Magnética con y sin Gadolinio y Gammagrafía con Talio para objetivar el resultado de la Quimioterapia, comprobando una disminución del 23% de la actividad a nivel de la lesión respecto al estudio previo al tratamiento.

El 24/10/05 se realiza intervención quirúrgica realizándose extirpación de 22 cm. de fémur con manguito muscular de seguridad amplio con colocación de prótesis de rodilla tumoral no cementada.(fig. 3)

Se realiza estudio Anatomopatológico de la pieza tumoral llegando al diagnóstico de: Fibrohistiocitoma maligno en tercio distal de fémur derecho con áreas de necrosis correspondientes a un 30% del tumor, con bordes quirúrgicos libres. (fig.1)

Evolución postquirúrgica satisfactoria. Presenta una ulcera tórpida sobre la herida quirúrgica que requiere intervención quirúrgica el 12/01/06 con desbridamiento y colocación de injerto laminar de espesor parcial tomado de muslo homolateral.

En nueva sesión clínica se decide terminar el tratamiento realizando 2 ciclos de Quimioterapia con el protocolo Caelix-Cis DDP.

Evolución final:

El paciente inicia rehabilitación consiguiendo un Balance articular de 0-90º sin dolor y deambulación con carga completa. En el seguimiento posterior no se ha objetivado recidiva tumoral local ni diseminación hasta el día de la fecha. (fig.3)

Discusión: El fibrohistiocitoma maligno óseo es una neoplasia de alta malignidad, semejante a los sarcomas de partes blandas. Acontece en un 5% de tumores óseos malignos. La mayoría de las lesiones son primarias, pero a veces asientan en lesiones benignas preexistentes. Las metáfisis de los huesos largos son la localización más frecuente, afectando generalmente a población de edad media. El diagnóstico definitivo se realiza sobre la base del examen histológico. La resección radical del tumor junto con quimioterapia pre y postquirúrgica es el tratamiento de elección.3 Algunos autores defienden la amputación como tratamiento de elección en todos los casos. 4 La complicación más frecuente en la artroplastia es el aflojamiento aséptico que ocurre hasta en un 27%. La supervivencia de la prótesis se estima según la literatura en un 85%, 67% y 48% a 3, 5, y 10 años respectivamente, teniendo menor supervivencia aquellas prótesis en pacientes varones, con resecciones de al menos un 40% de la longitud del fémur, si hubo resección total del cuadriceps o preservación sólo del recto femoral, y aquellos en los que se utilizó un vástago recto femoral, y en los que se cementó. 5

BIBLIOGRAFÍA:

1. Delepine F, Delepine G, Belarbi L, Markowska B, Alkallaf S, Cornille H, Delepine N. Diagnosis and treatment of malignant bone fibrohistiocytoma. Ann Med Interne (Paris). 2001 Nov;152(7):437-45

2. Bramwell VH, Steward WP, Nooij M, Whelan J, Craft AW, Grimer RJ, Taminau AH, Cannon SR, Malcolm AJ, Hogendoorn PC, Uscinska B, Kirkpatrick AL, Machin D, Van Glabbeke MM. Neoadjuvant chemotherapy with doxorubicin and cisplatin in malignant fibrous histiocytoma of bone: A European Osteosarcoma Intergroup study. J Clin Oncol. 1999 Oct;17(10):3260-9.

3 Boland PJ, Huvos AG. Malignant fibrous histiocytoma of bone. Clin Orthop Relat Res. 1986 Mar;(204):130-4.

4. Kumar RV, Mukherjee G, Bhargava MK. Malignant fibrous histiocytoma of bone. J Surg Oncol. 1990 Jul;44(3):166-70.

5. Akira kawai, m.d., george f. muschler, m.d., joseph m. lane, m.d., james c. otis, ph.d. and john h. healey, m.d. Prosthetic Knee Replacement after Resection of a Malignant Tumor of the Distal Part of the Femur. Medium to Long-Term Results. Journal of Bone and Joint Surgery 1998. 80:636-47.