Autores: Dr A.M.Valencia; Dr.Fernández Baíllo.
Centro: Unidad de Raquis; Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. H.Universitario LA PAZ, Madrid.
1. INTRODUCCIÓN
El diagnóstico diferencial de una lesión lítica vertebral en un paciente joven incluye numerosas entidades. Presentamos el caso de un varón de 22 años con dolor lumbar de 2 años de evolución con el diagnóstico inicial de metástasis de melanoma cuyo diagnóstico definitivo fue el de schwannoma melanocítico maligno. Ambos tumores comparten una histología muy similar con un pronóstico radicalmente diferente.
2. CASO CLINICO
Presentamos el caso de un varón de 22 años que acude a nuestra consulta con dolor lumbar de características mecánicas que relaciona con la actividad deportiva. Refiere haber sufrido un accidente deportivo dos años antes. Fue diagnosticado de contusión lumbar y mejoró con reposo y antiinflamatorios. Su madre falleció a causa de un Melanoma Maligno hace dos años y a él se le extirpó un nevus en la frente unos meses antes.
En la exploración física no se evidenciaba dolor a la palpación, apofisalgias, contracturas musculares ni otras anomalías. La movilidad del tronco estaba conservada, la exploración vascular y nerviosa, incluidos los reflejos osteotendinosos, era normal. En la radiografía lateral de columna lumbar en bipedestación se observó una lesión lítica geográfica en el cuerpo vertebral de L4, expansiva, que insufla y parece romper la cortical anterior y superior del mismo. Analizando la radiografía realizada 2 años antes, es posible identificar una lesión lítica de menor tamaño y sin características de agresividad local. (Fig.1)
En la resonancia magnética se confirma la presencia de una lesión sólida que invade la cortical anterior del cuerpo vertebral y el platillo superior y que llega a ambos pedículos. Contacta con la duramadre y con la vena cava sin llegar a invadir ninguna de estas estructuras. No se aprecia afectación de otras vértebras. (Fig. 2)
Se realizaron una arteriografía y una tumorografía para descartar el diagnóstico de quiste óseo aneurismático. Se realizó una biopsia percutánea guiada por radioscopia. La anatomía patológica del material obtenido reveló el diagnóstico de Metástasis de Melanoma. No se localizó el tumor primario. Para completar el estudio de extensión se realizó TC abdómino-pélvico, PET y gammagrafía que resultaron negativas.
De acuerdo con el equipo multidisciplinar de tumores óseos se decidió tratamiento mediante resección oncológica de la lesión y radioterapia y quimioterapia postoperatoria. Debido a la proximidad del tumor con la vena cava y con la duramadre, la cirugía se planificó como una cirugía de resección marginal. Mediante abordaje posterior se realizó una resección del arco posterior de L4 y ambos pedículos. (Fig.3)
Se realizó una estabilización de la columna mediante artrodesis posterior L2-L3 y L5-S1 y artrodesis posterolateral intertransversa L3-L5 con aporte de injerto óseo estructural de fémur de banco de huesos. En un mismo tiempo quirúrgico y mediante abordaje transperitoneal se realizó escisión del cuerpo vertebral tras independizar los vasos. Se realizó aporte de pilar anterior mediante caja con injerto de hueso esponjoso, que se fijó con dos tornillos. (Fig. 4)
El análisis de anatomía patológica de la pieza quirúrgica reveló que se trataba de un tumor procedente de la línea neuroectodérmica, de células elongadas en disposición fascicular, pigmentación melanocítica, positividad difusa para S-100, positividad localizada para HBM 45, y positividad local para Mart 1. El diagnóstico definitivo fue el de Schwannoma intraóseo melanocítico maligno.
De acuerdo con el equipo multidisciplinar de tumores óseos se decidió comenzar con radioterapia y quimioterapia como tratamiento adyuvante. En el último seguimiento, 4 meses después de la intervención, el paciente se encuentra asintomático y el estudio de extensión es negativo.
3. DISCUSION.
Las opciones de diagnóstico diferencial que se plantean ante una lesión lítica vertebral en un paciente joven con dolor lumbar de larga evolución serían múltiples. Entre ellos se encontrarían: osteoblastoma, hemangioma agresivo, quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes o metástasis de tumor de lento crecimiento, como por ejemplo de tiroides.
El melanoma maligno es una entidad rápidamente letal tras el desarrollo de metástasis a distancia. Las metástasis óseas suelen debutar con dolor como síntoma más constante y representan un estadio avanzado de la enfermedad. Lo más frecuente es encontrar una lesión lítica, que está presente en el 48% de los casos en la radiología simple y 86% en el TC. Sin embargo, hasta el 15% pueden tener una radiografía simple normal. El origen más frecuente es cutáneo, 74%, siendo desconocido en un 14%. De los cutáneos, el que más frecuentemente metastatiza a la columna es el que se origina en el tronco. Ha sido publicado que la supervivencia media de pacientes diagnosticados de metástasis vertebral en el contexto de un melanoma es de 4 meses5. En nuestro caso, la lenta evolución de la lesión, que ya se encontraba presente hacía dos años, no parecía concordar con el diagnóstico anatomopatológico.
Antes de plantearse el tratamiento de una metástasis vertebral cada caso debe ser evaluado individualmente. En primer lugar valorar la situación del paciente y su gado de actividad mediante el índice de Karnofsky. En segundo lugar, la histología del tumor, sobretodo en aquellos casos en los que primario sea desconocido. En tercer lugar la afectación neurológica, que en el caso de nuestro paciente era normal. En tercer lugar, la extensión tumoral vertebral y la extensión tumoral extrarraquídea, que se valora con pruebas como el TC toraco-abdominal, el PET o la gammagrafía. En cuarto lugar la extensión tumoral espinal, tanto la implantación en otras localizaciones en la columna como el grado de afectación en la vértebra. La vértebra es considerada un compartimento oncológico único11. La extensión es más fácil desde la propia vértebra hacia anterior y posterior, como en el caso que presentamos, ya que éstas son zonas de barrera más débiles. Los platillos vertebrales son barreras fuertes, lo que hace más difícil la extensión de una vértebra a otra. El estadiaje oncológico del tumor es necesario para valorar las posibilidades del tratamiento quirúrgico y planificar el mismo. Las clasificaciones que se utilizan para ello son las descritas por Tomita y cols11 y la de Boriani, Weinstein y Biagini1. Según la clasificación de Tomita este tumor sería extracompartimental con extensión paravertebral. Según la clasificación de Boriani y cols, afectaría a los segementos 3-11 y sería un tipo A por anterior y D en su extensión al canal.
Tradicionalmente, las metástasis óseas eran intervenidas para paliar complicaciones neurológicas y mecánicas. Recientemente, los avances en la técnica quirúrgica y en los procedimientos anestésicos han permitido aumentar el número de indicaciones y que la cirugía tenga un fin curativo manteniendo márgenes oncológicos. En el tratamiento de las metástasis vertebrales es preciso plantearse estos cinco objetivos: resección oncológica, estabilización de la columna, paliar el posible daño neurológico, tratar el dolor y obtener un diagnóstico patológico. Los índices pronósticos son herramientas que nos permiten calcular la supervivencia potencial para cada caso de enfermedad metastásica. El más utilizado es el de Tokuhashi y cols10. Estos autores propusieron 6 parámetros clínicos y 6 radiológicos que incluían los siguientes: 1) tipo de tumor primario, 2) grado neurológico del paciente, 3) condición física general, 4) número de lesiones óseas, 5) número de metástasis viscerales y 6) número de metástasis espinales. Recientemente, Tokuhashi ha modificado su sistema de puntuación de forma que el factor determinante para la decisión quirúrgica sea la naturaleza del tumor, recomendando escisión en bloque o resección intralesional. Tomita y cols propusieron un sistema de puntuación sencillo para orientar la decisión quirúrgica en las metástasis espinales en función del grado de malignidad del tumor, grado de extensión metastásica y grado de extensión ósea11,12. En el caso de nuestro paciente, la puntuación sería 3, lo que permite estimar una supervivencia mayor de 50 meses y recomienda la resección amplia de la lesión. Yao y cols, en su serie de 80 casos de metástasis vertebrales solitarias tratadas mediante resección marginal obtuvieron una tasa de recurrencia locorregional de 32% mientras que sólo el 17% de los pacientes con resección en bloque recurrieron13. Estos autores recomiendan espondilectomía en bloque en metástasis vertebrales solitarias u oligometástasis con hallazgos histológicos favorables. En los casos seleccionados, proporciona mejor control del dolor, neurológico y oncológico que el obtenido con la resección intralesional o con la radioterapia.
El Schwannoma intraóseo es una entidad rara, representando menos del 0.2% del total de tumores óseos8,9. Procede de un nervio sensitivo y es más frecuente en la mandíbula y el sacro. Desde un punto de vista anatomopatológico, la diferenciación entre este tipo de tumor y una metástasis de melanoma es muy difícil. Los autores recomiendan correlacionar con la cínica, la distribución anatómica y las características en las pruebas de imagen. El Schwannoma melanocítico es una variedad poco frecuente en la que existe una conversión “melanocítica” de las células tumorales debido al origen neuroectodérmico de ambas células7. Suelen ser hiperintensos en RM potenciadas en T1 e hipointensos en T2 debido al efecto paramagnético de la melanina2. Pueden aparecer de forma solitaria o asociados al complejo de Carney6.
En la literatura han sido publicados casos de localización similar de Schwannomas intraóseos3,4,9. Sin embargo, son escasos los Schwannomas intraóseos melanocíticos y aún más excepcionales los malignos7. Los resultados son mejores con la resección amplia, aunque debido a la cercanía de los vasos y de la duramadre, suele ser difícil conseguir un margen oncológico aceptable. Teniendo en cuenta que el mayor riesgo es la recurrencia local, la mayoría de los autores recomiendan radioterapia adyuvante. El pronóstico es bueno y la artrodesis se consigue en los casos publicados entre 1,5 y 5 años a pesar de la radioterapia.
4. CONCLUSIONES
El Schwannoma intraóseo melanocítico maligno es un tumor excepcional. Desde un punto de vista anatomopatológico el diagnóstico diferencial con la metástasis de melanoma es muy difícil. El tratamiento en ambos casos es similar, recomendándose resección amplia de la lesión y tratamiento adyuvante con quimio o radioterapia para evitar la recurrencia local.
5. BIBLIOGRAFÍA
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11. Tomita K, Kawahara N, Baba H et al. Total en bloc spondylectomy: a new surgical technique for primary malignant vertebral tumors. Spine. 1997; 22: 324-33.
12. Tomita K, Kawahara H, Kobayashi T, Yoshida A, Marakami H, Akamara T. Surgical strategy for Spinal Metastases. Spine.2001; 26(3): 298-306.
13. Yao KC, Boriani S, Gokaslan ZL, Sunderesan N. En bloc spondylectomy for spinal metastases: a review of techniques. Neurosurg Focus. 2003; 15(5): 6
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